案例分享：
姓名：金**
性别：女
年龄：1953年生
听力诊断：双耳中度感音神经性听力缺失
情状阐发：该患者属于中老年人傍边比力常见的听力缺失，但是在进一步的沟通交换中，发现其儿子和两个孙女也存在听力障碍，因而验配师定见带上家人完美听力查抄。
查抄成果：发现祖孙三代的听力情状附近，定见进一步加做基因检测。
该患者家谱图如下：
基因检测成果：
发现MYH14基因，该基因属于常染色体显性遗传DNFA4型耳聋，属于非综合征性耳聋。
阐发讨论：
1.MYH14基因在人和小鼠内耳均有表达。有研究表白，无论是在人或小鼠的组织中，比起胚胎发育期间，成年人类或者成年小鼠组织中MYHl4卵白更为普遍的高表达。那也从另一个侧面阐明，为什么大部门MYH14基因突变形成的耳聋，往往是渐行性耳聋，而并不是先本性耳聋。
2.有研究表白，MYH14是一个噪声性耳聋易感基因的候选基因。
3.在一个影响四代人的DNFA4德国度系中，受影响的小我表示出渐进性的感音神经性听力障碍，从十到二十岁起头呈现耳聋的病状，在四十岁时已经呈现严峻的耳聋。在DNFA4的意大利家系中，受影响的成员有轻度至中度双侧感音神经性听力障碍，无前庭症状。
4.对该患者来说，也是很契合特征，从十几岁起头发病，然后处置的工做也和噪声有密切相关。
附近的听力情状，差别的述求：
1.老太太：
主诉在菜市场运营摊位，顾客的声音听不清，需要处理在嘈杂情况中的声音清晰度；
2.儿子：
主诉在纺织厂上班，工做情况比力嘈杂，期看能降低噪音，能够与工场内同事交换；
3.大孙女：
主诉在练习单元与同事指导沟通的时候有比力明显的障碍，需要处理清晰度的问题；
4.小孙女：
主诉在进修英语的时候，出格是英语听力会有比力明显的障碍。
听力干涉：
针对祖孙三代差别的诉求，验配师根据情状停止了听力干涉。
1.老太太：
考虑到老太太的现实生活需乞降操做便当度，选配了聆雅10ITC；
2.儿子：
工做情况比力嘈杂，抉择了降噪才能较好的神逸3200miniCIC，而且做了噪声下的言语评估，到达了95%；
3.两个孙女：
听力情状和诉求比力接近，同时选配了神逸3200miniCIC，做了平静情况和噪声情况下的言语评估，都能到达95%以上。
科普：噪声性耳聋
噪声是一个次要的职业和情况危害，形成听力缺失、情感烦躁、睡眠障碍、怠倦和高血压等。噪声引起的听力缺失（NIHL）持久以来不断被认为是最次要和最间接的过量噪声表露引起的效应，假设不克不及得到有效地掌握便会逐步开展为噪声性耳聋（ND）。
噪声性耳聋是能够预防的，因为哺乳动物觉得细胞不成再生，所以噪声性耳聋一旦发作就是不成逆转、永久性的损伤[1]。目前，尚无药物能够将噪声性耳聋患者治愈，所以预防是关键，通过预防办法，能够降低噪声性耳聋的发病率。
预防办法：
1.不要往太嘈杂的处所；
2.假设工做情况十分嘈杂，记得戴上防噪声耳机；
3.在嘈杂情况中尽量不利用耳机，假设需要利用的话，不要持续、长时间利用；
3.按期查抄听力，以便早期发现。